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Neurolue
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Con mwcqneurolue o mwcgneurosifilide viene descritta una serie di caratteristici mwcwsintomi mwdapsichiatrici o mwdqneurologici che possono manifestarsi negli esseri umani a seguito di una mwdgsifilide non trattata o non guarita (mwdwsifilide terziaria), con un periodo di latenza variabile da anni a decenni. Nella fase avanzata della neurolue, il 2-5% degli individui affetti sviluppa una mweaparalisi progressiva, dalla quale sono colpiti prevalentemente gli uomini rispetto alle donne. La paralisi progressiva è associata solitamente ad una mweqtabe dorsale (perdita delle funzioni del mwegmidollo spinale) e in seguito mwewdemenza. Per la diagnosi di neurolue, è fondamentale la diagnosi del mwfaliquido cefalorachidiano.

Contents

Altro
Note

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Generalità

La neurosifilide non è una malattia indipendente, ma una possibile forma del cosiddetto stadio terziario (stadio III, o "stadio avanzato") della mwgasifilide (lue). Nella letteratura più recente, viene anche classificata come stadio IV indipendente.

Nella neurosifilide si verifica un progressivo deterioramento del mwggtessuto nervoso (mwgwatrofia) a livello cerebrale o nel mwhamidollo spinale. Possibili conseguenze della riduzione del tessuto cerebrale sono: modifiche nel comportamento fino alla mwhqdemenza, mwhgidee deliranti (classicamente "mwhwmegalomania", ovvero idee di grandezza), convulsioni simili a mwiaraptus ed mwiqallucinazioni. Il danno sifilitico al midollo spinale spesso causa disturbi dell'andatura (mwigatassia) e dolori trafittivi.

Dall'avvento di mwjaantibiotici efficaci, la neurolue si sviluppa raramente nelle nazioni industrializzate occidentali, poiché la maggior parte degli affetti da mwjqsifilide vengono curati in uno stadio precedente. Più comunemente si può trovare nei paesi in via di sviluppo e nei paesi di recente industrializzazione, dove l'assistenza sanitaria è spesso inadeguata.

La mwjwsifilide stessa, in quanto causa dei sintomi della neurolue, è curabile anche in questa fase avanzata. Tuttavia, sono presenti alcuni fattori che limitano il successo di tale mwkaterapia: la mwkqbarriera emato-encefalica, che è attraversata in maniera efficace solo da pochi antibiotici ed il fatto che il mwkgtessuto nervoso già distrutto non può più essere rigenerato dall'organismo umano.

Epidemiologia

Prima dell'introduzione della terapia mwlqantibiotica, la neurosifilide era una complicanza molto comune della sifilide. Circa il 25-30% dei pazienti con sifilide, sviluppava in seguito una neurolue. Di questi pazienti, circa un terzo presentava una forma asintomatica o una mwlgtabe dorsale e circa il 10% una paralisi progressiva o mwlwsifilide cerebrospinale. La percentuale rimanente era suddivisa tra le forme più rare di neurosifilide.cite-ref-1[1]

Diagnosi

In caso di neurosifilide, oltre alla mwngpleocitosi mwnwlinfocitaria, sono presenti nel mwoaliquido cefalorachidiano anche anticorpi mwoqIgG.

Paralisi progressiva

La paralisi progressiva è diventata rara, grazie alle buone possibilità di trattamento della mwpasifilide disponibili attualmente.

Essa è caratterizzata dall'insorgenza di mwpgdemenza progressiva e sono tipici i sintomi psicotici come mwpwdeliri, in particolare i deliri di grandiositàcite-ref-2[2] e mwradisturbi della personalità.cite-ref-3[3] Un importante segno clinico è il mwsqsegno di Argyll-Robertson, rappresentato da rigidità pupillare riflessa, che si accompagna ad una reazione di convergenza oculare spesso eccessiva.

Nella fase finale della paralisi progressiva, il paziente necessita di cure assistenziali.

La paralisi progressiva nella storia della neurologia

La sifilide è una malattia nota fin dal mwtqMedioevo. Diverse descrizioni mostrano verso la fine del mwtgXVIII secolo, un'aumentata insorgenza di paralisi progressiva come patologia cerebrale. All'inizio del mwtwXIX secolo, ne avrebbero sofferto fino al 10% degli istituzionalizzati e verso la fine del XIX secolo più del 20%.

I sintomi della paralisi progressiva furono descritti nel 1822 dal medico francese mwuqAntoine Laurent Bayle ed associati a specifici cambiamenti a livello cerebrale. La causa sifilitica della mwugparalisi progressiva fu riconosciuta nel 1857 da Friedrich von Esmarch e Peter Willers Jessen. Il patogeno determinante la patologia (mwvqTreponema pallidum), fu identificato solamente nel 1905 dallo zoologo mwvgFritz Schaudinn. Nel 1906 mwvwAugust Paul von Wassermann inventò la sierodiagnostica. Nel 1913, il giapponese mwwaHideyo Noguchi riuscì a rilevare dei treponemi nel cervello di pazienti paralizzati. Studi morfologici più dettagliati furono condotti, tra gli altri, da mwwqAlois Alzheimer e mwwgFranz Nissl. Un primo trattamento venne sviluppato a Vienna da mwwwJulius Wagner von Jauregg, con la mwxaterapia antimalarica. Grazie ad esso, egli ricevette il mwxqpremio Nobel nel 1927. Il trattamento si basava sull'osservazione clinica che, in concomitanza di un'altra patologia infettiva, i sintomi di un sifilitico miglioravano. Wagner von Jauregg cercò dunque una malattia infettiva controllabile, trovandola inoculando il patogeno della malaria. Dagli mwxganni '40, la sifilide è stata trattata con gli antibiotici e ciò ha permesso di prevenire l'insorgenza di paralisi progressiva.cite-ref-4[4]

Le scoperte sulla paralisi progressiva sono state fondamentali nella storia della psichiatria. Con esse, per la prima volta una malattia mentale veniva attribuita a cause somatiche. Ciò generò la speranza di poter spiegare ogni malattia mentale su base somatica, grazie alla ricerca sul cervello. Questa speranza non fu soddisfatta, ma la paralisi progressiva rimase un "modello di psicosi fisicamente giustificabile" secondo la dottrina del "tipo esogeno di reazione" descritta da Bonhoeffer.cite-ref-5[5]

Tabe dorsale

Col progredire della malattia, può verificarsi una demielinizzazione dei cordoni posteriori del mwawmidollo spinale, fenomeno noto come mwbamwbqtabe dorsale (dal latino mwbgtabes = "putrefazione, decadimento").

Terapia

Le mwcqpenicilline, in particolare la mwcgbenzilpenicillina, sono ancora di prima scelta. Il successo della terapia deve essere verificato sierologicamente ogni trimestre, utilizzando il mwcwtest VDRL.

Altro

Lo scrittore francese mwdgAlphonse Daudet (1840-1897), sviluppò i primi segni di tabe dorsale per causa sifilitica nel 1884. Gli ultimi anni della sua vita sono stati fortemente influenzati dalla malattia, che progredì fino alla mwdwparalisi totale. Durante questo periodo scrisse la sua opera più toccante, pubblicata solo nel 1930 con il titolo mweaprovenzale mweqLa Doulou. In questa raccolta di annotazioni, Daudet analizza incessantemente la sua malattia ed i cambiamenti su se stesso e sull'ambiente che lo circondava, ad essa correlati. “Il dolore risuona nel mio scheletro […] come una voce in un appartamento privo di mobili e tende."cite-ref-6[6]

Note

cite-note-11. H. Houston Merritt, Raymond D. Adams, Harry C. Solomon: mwhaNeurosyphilis. Oxford University Press, New York NY 1946.
cite-note-22. Vgl. etwa A. Müller, R. W. Schlecht, Alexander Früh, H. Still mwiaDer Weg zur Gesundheit: Ein getreuer und unentbehrlicher Ratgeber für Gesunde und Kranke. 2 Bände, (1901; 3. Auflage 1906, 9. Auflage 1921) 31. bis 44. Auflage. C. A. Weller, Berlin 1929 bis 1931, Band 2 (1929), S. 115–119: mwiqDie Paralyse der Irren (Gehirnerweichung oder Größenwahn).
cite-note-33. Vgl. auch L. v. Angyal, K. Gyarfas: mwjqDie Prognose der schizophrenen Form der progressiven Paralyse. In: mwjgZschr. ges. Neurol. Psychiatr. Band 153, 1935, S. 753–769.
cite-note-44. Heinz Schott, Rainer Tölle: mwkgGeschichte der Psychiatrie. Krankheitslehren, Irrwege, Behandlungsformen. Beck, München 2006, ISBN 3-406-53555-0, S.mwla 80–81.
cite-note-55. Heinz Schott, Rainer Tölle: mwmaGeschichte der Psychiatrie. Krankheitslehren, Irrwege, Behandlungsformen. Beck, München 2006, ISBN 3-406-53555-0, S.mwmg 81.
cite-note-66. mwngmwnwISBNmwoa 3-7175-1088-6.mwog mwowParametro mwpatitolo vuoto o mancante (aiuto)

Bibliografia

• mwqg(EN) Christina M. Marra, Neurosyphilis, in Current Neurology and Neuroscience Reports, vol. 4, n. 6, 2004, pp. 435-440, DOI:10.1007/s11910-004-0065-x, ISSN 1528-4042.
• mwra(EN) Christina M. Marra, Update on neurosyphilis, in Current Neurology and Neuroscience Reports, vol. 11, n. 62, 2009, pp. 127-134, DOI:10.1007/s11908-009-0019-1.

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